水果也能吃出“祸”？揭秘果糖代谢的秘密！

　　水果竟然也能吃出问题？听说有小朋友吃水果会导致肚子疼、呕吐甚至抽搐，你是不是也惊呆了？这可不是谣言哦！ 

　　1、水果引发的“甜蜜陷阱”

　　前日，河南省儿童医院内分泌罕见遗传代谢病专病门诊，儿研所副主任李东晓接诊了一位特殊的小患者轩轩。根据家长的描述，轩轩从小就不爱吃水果。稍微长大一点后，家长费尽心机说服他吃点，结果一吃就喊肚子疼。本以为孩子是在撒谎，没想到在前几天的家庭聚餐中，又一次催促轩轩多吃了一些水果后，孩子竟然上吐下泻，还抽搐昏迷了!

　　李东晓详细询问了患儿的病史，并给轩轩完善了基因检测，发现孩子患有由FBP1基因复合杂合变异导致的果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症。

　　2、果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症——罕见的遗传病

　　果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症是一种遗传代谢性疾病，由于FBP1基因缺陷导致果糖-1,6-二磷酸酶活性降低从而致病。这种酶在肝脏中起着关键作用，参与糖异生过程，帮助人体在需要时增加血糖水平。

　　然而，这类患儿由于基因突变，导致该酶功能丧失或活性下降，进而造成了低血糖(尤其是在禁食、饥饿、剧烈运动、大量摄入水果)等代谢紊乱。

　　这种病症通常会在婴儿或儿童期出现，严重时可威胁生命。发病症状与其他代谢性疾病相似，因此容易被误诊。

　　3、警惕这些信号！

　　低血糖症状：出汗、颤抖、嗜睡、乏力、头晕、恶心、呕吐等，严重时可能导致昏迷、癫痫发作、神经系统功能障碍等，甚至危及生命。

　　代谢性酸中毒：快速呼吸、呼吸困难、呕吐等，长期低血糖还可能影响儿童生长发育，导致生长迟缓、体重增加困难等。部分患者可能因免疫功能下降容易受感染，发热时容易加重低血糖等症状。

       重点提示：轻型患者可能在吃水果、饥饿、发热等特定条件下才表现出症状，而重型患者则可能在出生后的几个月内就出现严重的低血糖症状。

　　4、科学饮食，健康生活

　　虽然果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症听起来很可怕，但通过科学的诊断和严格的饮食管理，大多数患儿都能过上正常的生活!

　　急性期治疗：积极纠正低血糖和酸中毒，如口服或快速静脉注射葡萄糖。

　　稳定期管理：规律进食，避免饥饿或过饱，限制果糖、蔗糖及山梨醇的摄入(大多数甜食和水果都含有这些成分)。同时，禁止静脉应用含有果糖的制剂。如遇感染、发热或饮食不当等应激情况，需要自我监测血糖，必要时补充葡萄糖。

　　5、水果虽好，但并非人人适宜!

　　水果是健康生活的必备品，甜美多汁、富含维生素。然而，对于果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症患者来说，这份甜蜜却可能成为“毒药”。

　　如果您的孩子食用水果后有不适，请务必及时就医!同时，也要多关注身边的小伙伴，看看他们是否需要“避开”这份甜蜜的诱惑哦！

来源：河南省儿童医院