河南省妇幼保健院新生儿外科助力先天性巨结肠患儿重获笑颜

　　近日，河南省妇幼保健院(郑州大学第三附属医院)新生儿外科患儿小芯芯(化名)的家属将一面写有“仁心仁术 德医双馨”的锦旗和一封感谢信交到了新生儿外科主任黄华和主治医师黄泓玮手中。这封感谢信不仅承载着患者家属的谢意，更记录了新生儿外科医护团队救治先天性消化道畸形患儿的诊疗经过。

　　患儿小芯芯出生后不久便出现反复腹胀，伴有胎便排出延迟。在当地医院初步诊断为疑似先天性巨结肠。面对病程迁延、腹部膨隆明显的患儿，家属为寻求更专业、更微创的治疗方案，最终来到河南省妇幼保健院新生儿外科就诊。

　　经过严密地术前检查与评估，黄华团队决定为小芯芯实施腹腔镜辅助下巨结肠根治术，采用心型吻合术。这不仅扩大了吻合口的周径，有效预防了术后早期常见的吻合口狭窄，也更符合生理动力学，有利于术后排便功能的早期重建。

　　在新生儿外科医护团队的序贯治疗与精心护理下，小芯芯恢复过程平稳：腹胀消失，自主排便规律，喂养耐受良好。术后9天，患儿各项生化指标正常，顺利出院。

　　什么是先天性巨结肠?

　　先天性巨结肠是一种较为常见的肠道发育畸形，本质上是肠道“指挥系统”的局部缺失。在胚胎发育过程中，神经嵴细胞会从上往下迁移，最终在肠壁内形成控制蠕动的神经丛。如果由于基因或环境因素导致这一迁移过程在中途停止，那么远端肠管(通常是直肠和乙状结肠)就会缺乏神经节细胞。肠管失去了神经节细胞的调节，就无法产生正常的松弛反射，导致该段肠管长期处于持续痉挛、收缩的状态，形成了一道“生理性梗阻”。

　　为什么叫“巨结肠”?

　　这是一个很有意思的“因果倒置”现象：近端扩张。虽然病变在远端(窄的那段)，但由于粪便和气体被堵在那里排不出去，近端原本正常的肠管为了把粪便挤过去，会拼命用力蠕动，久而久之肠壁肌肉代偿性肥厚，肠腔被撑得极度扩张。

　　在影像学检查或手术中可以看到一段非常粗大的肠管(扩张段)和一段细小的、没有蠕动的肠管(痉挛段)。

　　典型的临床表现

　　胎便排出延迟： 绝大多数患儿在出生后 24-48 小时内排不出胎便，或者排出极少。

　　顽固性便秘与腹胀： 肚子像小鼓一样隆起，必须依靠开塞露或洗肠才能辅助排便。

　　营养不良： 长期排便不畅会影响食欲和吸收，导致患儿消瘦、生长发育迟缓。

　　为什么必须及时手术?

　　如果不通过手术切除那段“不工作”的痉挛段肠管，患儿面临的最大威胁是巨结肠相关性小肠结肠炎。 这是由于粪便淤积导致细菌大量繁殖并侵袭肠壁，引发严重的腹泻、高热甚至肠穿孔和败血症，这是巨结肠患儿致死的主要原因。

　　来源：郑大三附院暨河南省妇幼保健院微信公众号