亲戚猝死……会遗传吗？

　　14岁，正是活力四射的年纪。可一名少年的生活却被一次次突如其来的意外笼罩。

　　起初只是偶尔头晕、恶心、呕吐，家人以为是学业劳累所致。没过多久，他开始毫无征兆地倒地晕厥，四肢抽搐、呼吸短暂停滞，症状酷似癫痫，却查不出明确病因。

　　“家里有过类似病史吗?”

　　“类似的没有，但是有亲戚猝死。”

　　询问病史时，家属随口说出的一句话，引起了河南省人民医院心血管内科三病区主任、主任医师董淑娟的警觉。

　　种种表现都指向了一种藏在基因里的“隐形杀手”——遗传性心律失常。

　　01 一年50余万人因此离世

　　这类疾病是青少年意外离世的重要元凶之一。患者心脏外观结构可能毫无异常，常规体检也难以筛查病灶，却会在劳累、情绪波动等诱因下触发恶性心律问题，随时可能引发猝死。

　　统计数据显示，我国每年约有54.4万人发生心源性猝死。绝大多数猝死事件发生在院外，受现场急救条件限制，整体抢救成功率仅1%～2%。

　　相较于普通心脏疾病，遗传性心律失常更加凶险。这类病症具有家族聚集性，可代代遗传，且发病年龄普遍偏低。不少患者平日毫无不适感，一旦发病便直奔危重状态，留给抢救的时间微乎其微。

　　如果真是这种疾病，这位少年的情况，已刻不容缓。

　　02 不开胸，如何为少年装上“救心装置”?

　　入院后，医护人员为少年完成专项检查。结果显示，其心脏射血分数仅31%，存在非持续性室性心动过速，和之前的判断一样，手术干预势在必行。

　　但问题随之而来，传统植入式心律转复除颤装置无法适配青少年患者的长期需求。

　　经静脉植入，长期使用易造成血管、心脏瓣膜损伤，日后更换时导线会因心脏组织粘连大幅提升手术风险。

　　传统皮下植入缺失抗心动过速起搏等关键治疗功能，无法应对复杂的室性心律失常。

　　为兼顾治疗效果、长期安全性与生活适配性，医疗团队决定采用EV-ICD血管外植入式心律转复除颤术。

　　简单说，这是一种不进入心脏和血管的“心脏保镖”。手术无需开胸，仅在剑突下开设微小切口，在空间狭窄的胸骨后纵隔建立隧道，将单根除颤电极精准安置在胸骨后方间隙，脉冲发生器埋藏于左侧胸壁皮下。

　　整台手术依托DSA设备实时透视全程定位，确保电极位置零偏差。

　　术后少年生命体征平稳，身体恢复顺利，潜藏的致命风险得到控制。

　　相较于传统植入方式，EV-ICD全程不侵入心脏与血管，从根源上规避了心内导线带来的各类远期并发症。

　　电极所处的胸骨后疏松间隙无心脏组织粘连，后续如需调整或取出设备，操作难度与风险也较低。

　　同时，设备使用寿命更长，装置兼容全身磁共振检查，不影响患者长期复查与综合诊疗。加之植入位置隐蔽，不会限制日常运动与活动，适用于各年龄段患者。

　　03 这些“小毛病”，可能是最后的警报

　　董淑娟提醒，若反复出现不明原因头晕、黑蒙、短暂晕厥，运动或情绪激动后突发心慌、肢体抽搐，哪怕症状偶尔发作，也需立即前往医院就诊。

　　此类表现是遗传性心律失常的典型预警，极易被误诊为普通疲劳或癫痫。

　　尤其是直系亲属存在不明原因猝死、反复晕厥、顽固性心律失常的家庭，全体成员都属于高危群体。建议完善筛查，明确患病风险。

　　常规体检心脏指标正常，不代表不存在遗传性心律失常。这类疾病心脏结构多无明显异常，有家族史的人群不可仅凭自我感受判断心脏健康状态。

　　来源：河南省人民医院