怀孕罹患罕见病！郑州一院MDT团队挑战“致畸敏感期”手术禁区

　　近日，郑州市第一人民医院孕产中心团队在多学科紧密协作下，成功救治一例妊娠合并甲状旁腺功能亢进症患者。

　　根据《妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症多学科诊治专家共识》，妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症(妊娠甲旁亢)非常少见，尚不清楚其真实发生率。在欧美国家妊娠甲旁亢发生率占原发性甲状旁腺功能亢进症的不到1%，在亚洲国家差异很大,印度和中国的单中心报道显示其分别占PHPT的2.1%。受妊娠期特殊生理改变的影响，妊娠甲旁亢患者高钙血症的临床表现多样，轻重不一，或不易察觉，易与普通妊娠反应混淆，给早期发现高钙血症和识别妊娠甲旁亢带来挑战。此次成功救治不仅挽救了患者生命，更彰显了郑州市第一人民医院在危重复杂病例诊疗领域的综合实力。

　　病情加重，高钙血症背后藏隐情

　　近日，小红(化名)因孕早期反复妊娠剧吐、精神差、乏力不适住院。郑州市第一人民医院值班医师李莎接诊后，迅速启动诊疗流程：一面细致完善各项基础检查，一面耐心开展心理疏导，同时精准给予止吐、补液等对症支持治疗，全力稳定患者状况。

　　就在治疗有序推进时，检验科接连传来的危急值报告再次揪起了值班医师李莎的心 —— 血钙值标飙升至3.82mmol/L，血钾值却低至 2.38mmol/L，肝肾功能等其他多项指标也出现显著异常。凭借丰富的临床经验，李医师敏锐察觉到，这绝非普通的妊娠剧吐案例。

　　图：入院时检查，多项指标明显异常。

　　她当机立断，在快速补液纠正电解质紊乱的同时，立即安排甲状旁腺激素检测。检测结果显示，患者甲状旁腺激素水平显著升高，困扰患者的高钙血症终于锁定真凶 —— 甲状旁腺功能亢进症。

　　一场潜藏在妊娠反应背后的疾病，在值班医师的精准判断下浮出水面。

　　妊娠合并甲状旁腺功能亢进症是一罕见疾病，可引发母、胎、新生儿多重并发症。

　　母体易出现恶心、食欲减退、剧吐、便秘、腹胀、情绪不稳定、淡漠、性格改变等精神异常、重度高钙血症、泌尿系结石、非特异性关节痛等。胎儿宫内发育迟缓，新生儿生后可出现低钙血症、低出生体重儿、早产、智力发育落后、甲状旁腺功能减退等。

　　多学科联动，共同制定诊疗方案

　　患者高钙血症危象(血钙≥3.5 mmol/L)诊断明确，无论有无临床症状，均可存在电解质紊乱、心脏传导阻滞、肾功能衰竭、神经精神症状、胎儿先天畸形和危及母胎生命安全等风险，但患者目前处于妊娠早期，这是一个胎儿发育极为敏感的时期。

　　切除病变的甲状旁腺是治疗该病的根本手段，但因患者处于致畸敏感期，一方面要考虑药物、检查和麻醉对腹中胎儿的影响，另一方面要考虑患者危重病情的内外科诊治，怎样平衡获益与风险，是当前大家面前的难题。

　　为制定全面详尽的治疗方案，孕产中心多次组织多学科会诊。重症医学科、普外科、内分泌科、肾内科、超声科、手术室、产科等相关科室专家齐聚，对患者病情展开深入分析。

　　经与患者家属充分沟通病情及手术风险后，最终决定在孕10周(早孕期)局麻下行病变甲状旁腺切除术。该病例本身罕见，加之局麻条件限制，手术难度显著增加。

　　凭借术前的充分研判和精湛技术，麻醉科和普外科裴晓东手术团队逐步克服重重困难，最终顺利完成手术。

　　病情升级，并发少见的急性胰腺炎　

　　手术过程顺利，但术后当日患者突发罕见的急性胰腺炎，剧烈腹痛伴胰酶显著升高，导致病情急剧恶化，全身炎症反应综合征、脓毒症及多器官功能衰竭风险骤增，为术后管理带来极大挑战。

　　医院立即启动多学科协作机制，重症医学科、普外科、内分泌科、肾内科、消化内科及产科专家进行急会诊。经与家属充分沟通后，迅速实施禁食、抑酸抑酶、纠正电解质紊乱及维持酸碱平衡等综合治疗方案。

　　病情稳定，顺利出院

　　病因解除后，在抑酸、抑酶补液对症治疗及医护人员精心的围手术期护理下，小红的病情得到改善，各项复查指标恢复良好，并顺利出院。

　　图：出院时，复查指标基本恢复正常。

　　来源：郑州市第一人民医院  通讯员：李莎