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小切口,大未来——胆道闭锁儿童的新希望

河南健康网 2024-04-2249087

  小糖包(化名)出生后不久,皮肤和眼白就开始发黄,经过一个多月的观察和治疗始终没有好转。家人急忙带她来到郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)新生儿外科就诊。经过新生儿外科主任黄华团队详细的问诊和检查,小糖包被诊断为胆道闭锁。

  黄华是国内知名的新生儿外科专家,有着丰富的胆道闭锁手术经验。他为小糖包制定了详细的手术方案,并亲自操刀为她进行了腹腔镜葛西手术。手术非常成功,小糖包的胆汁顺利排泄,黄疸也逐渐消退。术后,黄华和医护团队悉心照料小糖包,她的身体状况一天天好转。经过2周的治疗,小糖包终于可以出院回家了。

  近2周,郑大三附院新生儿外科主任黄华接连为3位胆道闭锁患儿进行微创腹腔镜下胆道闭锁葛西手术,术后患儿大便由术前的白色转为黄色(图1、2),黄疸消退明显,能够尽早母乳喂养脱离静脉营养,获得了患儿家长的肯定。

  一、什么是胆道闭锁呢?

  胆道闭锁是一种在新生儿期发现的肝胆系统疾病,其特征是肝外和/或肝内胆管发生免疫介导的阻塞。这种阻塞导致胆汁无法正常流入肠道,引起病理性黄疸、肝硬化甚至肝衰竭,严重威胁婴幼儿的生命。

  胆道闭锁的确切原因尚不明确,但可能与遗传因素、胚胎发育异常或胎儿受到某些环境因素的影响有关。

  它通常在出生后不久就可以检测到,因为新生儿可能会出现进行性黄疸加重、白色陶土样大便、腹胀等症状。如果出现以上症状需要患儿家长有足够的警惕及时去医院就诊。

  二、胆道闭锁如何诊断?

  胆道闭锁是一种主要影响婴儿的严重肝胆系统疾病,其诊断依赖于综合分析临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果。

  临床上,患儿可能出现持续黄疸、大便颜色变浅、肝脏肿大等症状,并伴有营养不良、瘙痒等表现。实验室检查通常显示血清胆红素水平升高,尤其是直接胆红素比例增加,GGT水平上升,以及血清胆汁酸升高。影像学检查中,腹部超声是首选无创检查方法,可评估肝脏和胆道结构异常;肝胆扫描(HIDA扫描)和磁共振胰胆管成像(MRCP)有助于进一步诊断。病理学检查,如肝活检和术中胆道造影,是确诊胆道闭锁的重要手段。

  此外,家长可以通过粪便比色卡或相关小程序来监测新生儿大便颜色,以便及时发现异常并寻求医疗帮助。

  早期诊断对于胆道闭锁患儿的治疗和预后至关重要,因此,对于出现相关症状的婴儿,应尽快进行综合评估和确诊。

  三、胆道闭锁如何治疗

  目前治疗胆道闭锁的首选方法是肝门空肠 Roux-en-Y吻合术(Kasai葛西手术)。葛西手术通过切除肝门部纤维块,暴露可能残存的微小胆管,通过空肠重建胆道,胆汁有可能顺利排出,部分患儿能够成功退黄、得以靠自身肝脏存活。

  但葛西手术时机很重要,胆道闭锁晚期的患儿,由于肝脏损伤重、胆管闭锁程度重,手术失败率高,需直接进行肝移植手术治疗。

  同时,葛西手术并非根治性治疗手段,胆道闭锁患儿术后仍处于慢性肝纤维化、肝硬化的进展中,手术年龄、手术时肝脏损伤程度、术后胆管炎发生情况、术后退黄情况等都是影响肝硬化进展快慢的因素,需定期复查,监测肝功能的变化以及门静脉高压严重程度的变化,若患儿再次出现肝功能异常、生长发育落后、消化道出血等,仍需进一步肝移植手术来救治。

  早期诊断胆道闭锁、早期进行葛西手术可有效改善预后,使患儿获得较长期的自体肝生存时间。

  四、腹腔镜葛西手术的优势

  葛西手术是在肝动脉和门静脉等大血管前上方游离肝门部纤维组织块,术者术中操作犹如在刀尖上跳舞,稍有不慎可能导致肝动脉、门静脉损伤破裂,可发生极难控制的大出血而危及生命,因此该手术对术者的技术要求极高。

  黄华指出,胆道闭锁的治疗需要高度专业的手术团队,麻醉团队和精细的术后护理及随访。郑大三附院新生儿外科的团队在腹腔镜葛西手术治疗胆道闭锁方面具有深厚的专业知识和丰富的实践经验,致力于为每一位患儿提供最安全、最有效的治疗方案,帮助他们战胜疾病,拥抱健康的未来。

  来源:郑大三附院

编辑:任卫英   审核:河南健康网