一感冒发烧就变成“小黄人”，3年后切除脾

　　“没什么大愿望，唯盼儿女双全，一家人日子美好简单。”

　　6年前，随着女儿木木的出生，李先生儿女双全的期望得以圆满，一家人的小日子幸福且安逸。

　　可偏偏天不随人愿，在木木3岁时，美好生活被打破了......

　　一感冒发烧，就“突变”成小黄人

　　3年前，木木突然出现皮肤发黄。

　　是营养不良?家长赶紧给孩子补充营养。半个月过去孩子不仅没有好转，还伴随有发热症状。

　　一家人立即带木木来到河南省儿童医院。检查显示木木的总胆红素、未结合胆红素、红细胞渗透脆性、骨髓形态及网织红细胞等结果都出现了异常，诊断为遗传性球形红细胞增多症。

　　脾切除是治疗该病的有效手段。考虑孩子当时年龄小，过早切除脾导致免疫力下降,可能会出现爆发性感染，医师当时选择了为木木抗感染及对症支持治疗。

　　3年期间木木反复感冒，每次感冒皮肤就会变黄，感冒症状恢复肤色也随之恢复。3年不定期检测，一切似乎还算平顺。

　　遗传性球形红细胞增多症属于遗传罕见病

　　遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病。由于红细胞膜先天缺陷，致红细胞功能和形态异常，导致易被破坏而引发溶血。

　　临床表现从无症状到严重危及生命的贫血不等。典型临床表现为溶血性贫血、脾肿大、黄疸、溶血危象、胆囊结石等。病症较重患儿表现为重度贫血，造成脾脏肿大，需要通过输血方式延续生命。

　　目前脾切除术仍是治疗遗传性球形红细胞增多症有效的方法。为防止脾脏切除后凶险性感染，患儿需要6岁后进行脾切除术，但随着现代医疗技术发展，有研究指出重度低龄患儿可提前行全脾切除术。

　　凶险发作！腹腔镜下切除“巨脾”

　　最近木木突然腹痛，对症治疗后情况好转。一家人刚要松一口气，木木皮肤又变黄了，而且进展迅速。

　　一家人来到河南省儿童医院，血液肿瘤科三病区主任李慧霞接诊后，迅速为木木完善各项检查。检查结果提示孩子为遗传性球形红细胞增多症合并存在梗阻性黄疸。手术指征明确，转入儿童肿瘤外科进行手术。

　　“随着木木长大，不仅黄疸加深，脾脏肿大，可能还会出现极重度的贫血，危及生命。结合其临床症状和各项检查指标，目前手术切除脾脏是最佳的治疗方案。”普通外科二病区、儿童肿瘤外科主任张现伟一边向家长解释病情，一边准备手术。

　　患儿脾脏超过肋下，跟肚脐齐平(正常孩子肋下触摸不到脾脏)，切除手术风险较高。为确保术中安全，张现伟带领团队与血液肿瘤内科、麻醉与围术期医学科、外科监护室、超声科、放射科、输血科等科室专家联合会诊，制定详细、精准的围术期治疗方案。

　　张现伟带领团队为其实施腹腔镜下脾脏切除术，术中利用腹腔镜小心游离脾蒂，结扎脾动静脉、下极动静脉及脾上极血管，最终将脾脏完整切除。

　　病房里护士长董凤梅和护理团队为木木制定术后快速康复个体化方案，早进食、早活动、多模式镇痛，助力其术后顺利、快速恢复。出院后，木木只需要定期复查，就和其他小朋友一样啦！

　　来源：河南省儿童医院